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结节性硬化该怎么办
结节性硬化又称Bourneville病。大多呈常染色体显性遗传，多数是由于外胚层先天发育异常，而致脑、皮肤、周围神经、肾、眼睛、等器官受累，引起多种临床表现的综合征。临床以癫痫发作、智能障碍和面痣为其常见的三大特征。结节性硬化影响细胞分化调节功能，从而导致外胚层、中胚层和内胚层细胞生长和分化的异常。结节性硬化怎么办？步骤/方法：1 雷帕霉素属于大环内酯类抗生素，因抑制mTOR活性、参与调节细胞生长用于抗真菌治疗，在器官移植术后也作为免疫调节药物应用。临床前和临床研究显示雷帕霉素可能缩小室管膜下巨细胞星型细胞瘤、肾血管平滑肌脂肪瘤或肺淋巴管肌瘤病的肿瘤体积，可用于治疗结节性硬化。2 进行抗癫痫治疗，早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为损害，婴儿痉挛症的治疗推荐个体化用药方案，研究显示氨己烯酸对73%的TSC婴儿痉挛症患者有效，TSC相关癫痫可能对多种抗癫痫药效果不佳，部分小样本研究显示外科手术治疗可达到满意效果。3 肺淋巴管肌瘤病多见于育龄妇女，提示雌激素可能参与刺激肺部平滑肌细胞生长。孕酮激素治疗和/或卵巢切除术可减少雌激素产生，但治疗效果个体差异较大。也有研究显示mTOR抑制剂对肺淋巴管肌瘤病有效，同样FDA也尚未批准此适应证。
西罗莫司这个药治疗什么的
西罗莫司西罗莫司(sirolimus)又称雷帕霉素(rapamycin)，是一种大环内酯抗生素类免疫抑制剂，为医学使用。中文名西罗莫司外文名sirolimus又 称雷帕霉素rapamycin性 质一种大环内酯抗生素类免疫抑制剂分子式C51H79NO13分子量914.17200研发历程1975年，加拿大Ayerst实验室的Vezina等人从太平洋Easler岛土壤样品中分离到能产生西罗莫司的吸水链霉菌( )。西罗莫司片1977年西罗莫司被发现具有免疫抑制作用，1989年开始把西罗莫司作为治疗器官移植排斥反应的新药进行试用。经过Ⅲ期 临床试验，1999年10月惠氏制药研制的西罗莫司口服溶液在美国首次上市，FDA允许它作为一种安全性较高的药物应用于临床防治肾移植排斥反应。此后1mg片剂也已在美上市，获准与环孢菌素、类固醇联合用于肾 移植病人的抗排异。之后美国FDA又批准了Wyeth公司的免疫抑制剂Rapamune(sirolimus，西罗莫司)(Ⅰ)的新标签，用于使用鸡尾酒疗法病人中撤除环孢素(ciclosporin)后预防肾移植排斥的维持使用。这项新适应症允许在低中度免疫风险病人肾移植2～4个月后撤除环孢素。钙调神经磷酸酶抑制剂西罗莫司作为免疫抑制剂的机制在于它能阻断T 淋巴细胞活化的后期反应(增殖)抑制细胞从G1期进入S期，阻断白细胞介素-2(IL－2)与其受体的结合，使Tc、Td细胞不能成为具有免疫应答作用的致敏性T淋巴细胞，发挥其免疫作用。最新研究发现，西罗莫司可有效减少肾移植后皮肤癌发生率。据法国HospicesCivils de Lyon in Lyon的医学博士Sylvie Euvrard和同事研究，与那些服用环孢霉素或者他克莫司的病人相比，接受西罗莫司治疗的病人发生新的鳞状细胞癌的风险减少一半(RR 0.56, 95% CI 0.32 to 0.98)。他们写道：“我们推测可能是西罗莫司存在着一种特殊的抗肿瘤活性，这可以来解释新皮肤癌减少的现象，而不是因为免疫抑制的降低。”西罗莫司可能的作用机制是血管再生和细胞增殖的抑制，同样也属于抗病毒的作用。药物剂型
雷帕霉素价格
雷帕霉素/雷帕鸣的价格和说明书(简明版和详细版)(2009-01-11 20:27:00) 标签：保健 养生 环孢素 肾移植 西罗莫司 美国 【参考价格】2883.00元/瓶简明说明书【药品名称】 通用名称：西罗莫司 商品名称：雷帕鸣 英文名称：Sirolimus Oral Solution 【规 格】1ml:1mg 【包 装】60ml/瓶 【生产企业】惠氏制药公司（Wyeth Pharmaceuticals Inc.） 【功能主治】/【适应症】适用于接受肾移植的患者，预防器官排斥。 【用法用量】应使用口服给药器从瓶中吸取本药口服溶液的处方量。将给药器中准确量出的本药注入一装有至少四分之一杯（约60 mL）水或橙汁的玻璃或塑料容器中(不可用其它液体，特别是西柚汁来稀释)。充分搅拌，立即饮毕。另取水或橙汁至少二分之一杯（约120ml），加至同一容器内冲洗，并立即全部饮用。 【不良反应】西罗莫司的主要不良反应有高胆固醇血症、高脂血症、高血压、皮疹、贫血、关节痛、腹泻、低钾血症、血小板减少等。甘油三酯和胆固醇的升高及血小板和血红蛋白的下降，与服用本药的剂量相关。 【禁 忌】禁用于对西罗莫司、西罗莫司的衍生物、或西罗莫司口服溶液中任何成份过敏的患者。 【注意事项】西罗莫司在肾移植患者中的使用，会发生可能需要治疗的血清胆固醇和甘油三酯升高。在进行包括合并使用环孢素和西罗莫司口服溶液的免疫抑制维持治疗期间，应监测肾功能。对血清肌酸酐水平升高的患者应考虑适当调整治疗方案。在使用已知对肾功能有破坏作用的药物(如氨基糖苷类和两性霉素B)时，应格外小心。 【关联病症】 骨髓移植及其他脏器移植后预防排斥
雷帕霉素的简介
雷帕霉素（Rapamycin，RAPA，RPM），又名Sirolimus，属大环内酯类抗生素，与FK506的结构相似。起初雷帕霉素被研究作为低毒性的抗真菌药物，1977年发现雷帕霉素具有免疫抑制作用，1989年开始把RAPA作为治疗器官移植的排斥反应的新药进行试用，目前（2010年）RAPA的I、II期临床试验已结束，III期临床试验正在进行之中。
免疫抑制药物雷帕霉素能延长人的生命吗拜托各位了 3Q
您好！我来回答您的为题！！！ 雷帕霉素是一种常见的抗菌类药物，特别在肾脏移植手术中有卓越功效。它可以减弱免疫力，增加器官的接受能力。 雷帕霉素通过作用于TOR细胞中的蛋白质，或许可以“骗过”身体，让身体“以为”摄入热量正在受到限制，从而使寿命延长。
雷帕霉素的细胞周期
雷帕霉素能降低细胞周期依赖性激酶（cdk）和细胞周期蛋白（cyclin）复合物激酶的活性。细胞周期全过程需要不间断的cdk和cyclin复合物的活化。雷帕霉素对cdk2、cdk4、cyclinD和cyclinE的蛋白水平无任何影响，但却能降低cdk4-cyclinD和cdk2-cyclinE复合物的激酶活性。在G1期的中晚期进程中，这些激酶的活性包括从cyclin-cdk复合物中去除cyclin依赖的激酶抑制因子p27kip1，雷帕霉素通过抑制了cyclin-cdk复合物激酶的活性，从而预防了p27的清除，阻断了cdk4-cyclinD和cdk2-cyclinE复合物的活化，结果导致之后的细胞进程被抑制：视网膜母细胞瘤蛋白（Rb）的过磷酸化和Rb-E2F复合物的分离。E2F转录因子的活化降低导致了细胞周期蛋白cdc2、cyclinA以及转录活性需要的丝氨酸/苏氨酸激酶的下调。雷帕霉素对在细胞周期中有关键作用的原癌基因Bcl-2的转录有抑制作用，Bcl-2的表达减少可促使活化的淋巴细胞凋亡。雷帕霉素也可预防CD-28介导的IKBα的下调，抑制了c-rel的细胞核易位。c-rel是一种CD-28反应元件调节子结合因子，能使IL-2的基因表达持续下调。此外，雷帕霉素对细胞由G1期至S期的发展的干扰作用，在体外实验证实它不是一种有效的细胞因子合成抑制剂，而是对活化T细胞和B细胞的生长因子和细胞因子等产生相反作用。RAPA不局限于对免疫系统的细胞产生作用，它亦能抑制平滑肌细胞、内皮细胞、成纤维细胞等的增殖。
雷帕霉素的作用机理
雷帕霉素通过不同的细胞因子受体阻断信号传导，阻断T淋巴细胞及其他细胞由G1期至S期的进程，雷帕霉素可阻断T淋巴细胞和B淋巴细胞的钙依赖性和非钙依赖性的信号传导通路。雷帕霉素和FK506一样，结合在相同的免疫亲和蛋白（immunophilin）FKBP12上，形成RAPA-FKBP12复合物，这种复合物不能与钙调素结合，并且雷帕霉素亦不抑制T细胞的早期激活或直接减少细胞因子的合成。这种复合物的靶蛋白最早是在酵母菌中被确定，称为TOR1和TOR2。最新研究发现，雷帕霉素（rapamycin）是一种有效的自噬诱导剂 ，通过诱导自噬从而减轻炎症反应，可能是其发挥免疫抑制的机制之一。
雷螺霉素的作用及副作用谢谢急
没有这种药雷螺霉素。 是雷帕霉素？螺旋霉素？ 雷帕霉素是新型大环内酯的抗排斥药物，是目前世界上最新的强效免疫抑制剂，临床上用于器官移植的抗排斥反应和自身免疫性疾病的治疗。它的免疫抑制活性比现行临床广泛使用的环孢素强数十倍，毒性低，用量小（2mg/天/人），且与环孢素有协同免疫抑制作用，临床上与环孢素联合使用。与环孢素和FK506（他克莫司）相比，西罗莫司是肾毒性最低的免疫抑制剂，且无神经毒性。 螺旋霉素【作用与用途】 本品为大环内酯类抗生素，抗菌谱与红霉素相似，主要对革兰阳性菌及一些革兰阴性菌、立克次体及大型病毒等有作用，如链球菌，脑膜炎球菌、百日咳杆菌、肺炎支原体、白喉杆菌、沙眼衣原体、钩端螺旋体及梭状芽胞杆菌等。对青霉素、链霉素、四环素及氯霉素耐药细菌，本品作用强。临床主要用于各种敏感菌所致的感染，如上呼吸道感染，尿路感染、脑膜炎、乳腺炎、骨髓炎、猩红热、中耳炎、颊口部感染及鼻窦炎等。 【剂量与用法】 口服，成人6片(75万U/片)/日，分2～3次服用。儿童，每日1.5片(75万U/片)/10kg(每日0.15片/kg)，分2次服用。 【副作用及注意事项】 1偶有轻微胃肠不适，如恶心、呕吐、食欲不振、便稀、腹泻。 2药物过敏罕见，一旦发现即停止用药。 3哺乳期产妇忌用。
