本文目录
- 卟啉病是一种什么病要具体的症状和治疗方法!
- “吸血鬼病”到底是什么病这种疾病真的需要吸血吗
- 普林病是一种什么样的疾病也与吸血鬼的传说有什么联系
- 像“吸血鬼”一样惧怕阳光的怪病,到底是什么
- 世界上有像吸血鬼一样的病吗
- 现实中最似吸血鬼、生化病毒、僵尸的病症是什么
卟啉病是一种什么病要具体的症状和治疗方法!
卟啉病(porphyrin)是由於血紅素生物合成途徑中的酶缺乏引起的一組疾病. 早期卟啉前體ALA,PBG升高的卟啉病,可損害神經,出現多種症狀,如腹痛,肌無力,後者可發展為肌麻痺.推測神經症狀的發病機制有過多血紅素中間產物在神經系統作用,或神經系統缺乏血紅素合成.但ALA和其他血紅素代謝產物未證明有神經毒性,病人神經組織未發現有血紅素缺乏.確切發病機制還不清楚. 發作時症狀可持續數小時,數天或數周或更長,是由於對神經系統作用,皮膚不受影響。 腹痛最常見,其嚴重程度可被誤診為急腹症。其他腹部症狀包括噁心,嘔吐,便秘和腹瀉。麻痺性腸梗阻可引起腹脹。腹部症狀是由於對內臟神經的作用。同樣膀胱亦可受累,可見有尿瀦留,尿失禁,排尿困難和尿頻。因為沒有炎症,故腹部壓痛和反跳痛不明顯,體溫正常或略高。因此,體征不如症狀明顯。 心動過速,高血壓,出汗,煩躁不安常見。這可能是由於作用於植物神經系統及兒茶酚胺釋放入血過多所致。運動神經病變常見,尤其是長期發作或病情嚴重時,表明運動神經軸突受到損傷。肌肉無力常始於肩部和手臂,可涉及到任何運動神經元,包括顱神經。可出現嚴重麻痺,呼吸功能不全,死亡少見。可出現震顫和癲癇。其他中樞神經系統症狀包括精神障礙,如易激動,幻覺。由於下丘腦的病變,不適當ADH分泌可導致水瀦留和低鈉血症,可引起癲癇。在幾天內病情可好轉,但嚴重肌無力可持續數月或數年,特別是延誤診治時。高血壓可持續存在,可能與腎臟受損有關。慢性肝臟異常常見,存在無法解釋的肝細胞癌發病率升高。 卟啉病可根據特異酶缺乏來準確分類.其他根據臨床特徵來分類,有臨床實用性但互相有重疊交叉.急性卟啉病引起神經症狀,往往是間歇性的;皮膚卟啉病引起皮膚光敏感.急性間歇性卟啉病,ALA脫水酶缺乏卟啉病,遺傳性糞卟啉病和肝卟啉病組成急性卟啉病.遲發性皮膚卟啉病,遺傳性糞卟啉病,肝卟啉病,紅細胞生成性原卟啉病,先天性紅細胞生成性卟啉病和肝紅細胞生成性卟啉病組成皮膚卟啉病.肝性卟啉病,過多的血紅素前體主要來自肝臟;紅細胞生成性卟啉病,過多的血紅素前體主要來自骨髓. 中醫認為,卟啉病的腹痛原因早期多與氣鬱有關,進一步發展由氣及血,可由出血、瘀血引起劇烈腹痛,後期因氣血耗傷而出現氣血虧虛之象。 (1)肝氣鬱結 卟啉病的發病與情志關係頗大。中醫認為,肝為將軍之官,性動而主疏洩。若情志抑鬱或急躁暴怒皆能傷肝,肝失調達,疏洩不利,氣阻絡痺。由於氣機阻滯,腹氣不通,不通則痛,因而出現腹痛。 (2)瘀血停著 氣鬱日久,血流不暢,逐漸積滯而成瘀血,阻塞脈絡而發生腹痛,亦即蓄血證。這種腹痛的特點是「每痛有處不行移者是也」。 卟啉病在婦女中的發病率較高,產後多見,與瘀血有關。《婦人大全良方》說:「產後小腹作痛,由惡露凝結,或外寒相搏,若久而不散,必成血瘀而脈不調。」 (3)濕熱蘊結 部分卟啉病患者除有腹痛外還同時出現黃疸,這與濕熱有關。濕熱產生的原因可分為感受濕熱外邪和飲食不節兩個方面。 濕熱之邪,入侵人體內阻中焦,郁而不達,使脾胃運化失常,濕熱交蒸於肝膽,致使肝失疏洩,膽汁外溢,浸漬於肌膚,下注膀胱,使身目小便俱黃。 飲食不潔,酗酒過度,或饑飽無常,皆能傷脾敗胃,以致運化功能失常,濕濁內生。不正常的卟啉代謝產物當屬濁邪之列,濕邪郁而化熱,濕熱熏蒸於肝膽,膽汁不循常道,浸染肌膚而發黃。 (4)氣血虧虛 卟啉病日久不愈,耗傷氣血而致氣血兩虛,則又可進一步加重腹痛。這類腹痛在古籍裡也有記載,如《景岳全書》說:「氣血虛寒,不能營養心脾者,最多心腹痛證,然必以積勞積損及憂思不遂者,乃有此病,或心脾肝腎,氣血本虛,而偶犯寒氣及飲食不調者,亦有此證。」再如《諸病源候論》說:「虛勞者,髒氣不足,復為風邪所乘,邪正相干,冷熱搏擊,故心腹俱痛。」满意请采纳
“吸血鬼病”到底是什么病这种疾病真的需要吸血吗
吸血鬼相信大家都不陌生,可是听到吸血鬼病却是让人一头雾水,那么吸血鬼病到底是什么?所谓的吸血鬼并其实就是卟啉征,这类疾病的起因是由于血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物酶和细胞色素等合成过程中的中间产物,并且在红骨髓和肝脏内合成,并且在酶的作用下会生成尿卟啉原、尿卟啉、粪卟啉和原卟啉,因此诱发该类疾病的产生。这种疾病真的需要吸血吗?
其实这种疾病并不需要吸血,它只是医学上的一种名称而已。因为此类疾病患者特别怕阳光,甚至皮肤接触到阳光之后就会产生过敏反应,最常见的现象是起水泡、灼烧感、疼痛感、过敏反应等等。而这些症状就好像是吸血鬼一般,因此而得名。其实这类疾病是子亚铁血红蛋白合成障碍为特征的遗传性疾病,因此患上此类疾病并不需要吸血。没有,但此类疾病在治疗过程中,可能需要通过书写的方式来达到治疗和缓解目的,所以也具有嗜血,但并不是吸血。
此类疾病会有哪些症状?
对于吸血鬼病其实也分为:急性型以及皮肤型。急性型主要是累及神经系统,而皮肤型主要是累及到皮肤。
1、急性型。容易表现出腹部剧痛、便秘、腹泻、恶心呕吐、肌肉疼痛、刺痛、麻木、神情变化、高血压以及癫痫的发作。
2、皮肤型。会对太阳光或者是人造光的光线较为敏感,并且引起皮肤的灼痛感,出现发红、发肿、皮肤长满水泡、瘙痒、骨骼或牙齿也可能呈现红色或者是棕色状态。
内容总结。
所谓吸血鬼病,其实就是一组由体内产生卟啉的天然化学物质积聚而引起的疾病。只不过表现出的症状比较怕光,治疗期间可能需要通过输血的方式进行缓解或改善,因此而得名吸血鬼病,并不是真正意义上的吸血。
普林病是一种什么样的疾病也与吸血鬼的传说有什么联系
你问的应该是卟啉病,最先发现卟啉病的是一名医生。因为这种病的症状和传说中的吸血鬼相似,因此欧洲流传有吸血鬼的传说。 这种病的症状是:光敏感性皮炎、皮肤色素增多、肝脏病变和多毛症。本病患者多为30岁以后,最初表现为面、颈、手背等光暴露部位的轻度多毛和色素沉着,易被忽视。随病期延长,病情加重,夏季光照后出现急性发作症状如水疱、大疱,甚或血疱时才引起注意。患者面容苍老起皱,面、颈、前胸等处有硬皮病样表现。 这是一种罕见的代谢异常疾病,患者体内亚铁血红素生成机制紊乱,导致患者体内积聚出一种对光敏感的化学物质卟啉,使患者骨骼和尿液颜色变成红色,而患者的牙齿也会变成黑褐色或紫色。 得这种病的人因此怕光 ,太阳光紫外线和家中普通的灯光都会带来伤害,光会导致他们全身起水泡,引发感染,皮肤腐烂。因此他们只能生活在黑暗之中。 他们随时会因为血色素含量过低,而必须接受输血。 他们要尽量避开大蒜,因为大蒜中的某些化学物质被认为会加重血卟啉症的症状,使轻微的发病变得痛苦不堪。 因此从以上症状,才有吸血鬼之说。这就是欧洲中世纪吸血鬼的原型。麻烦采纳,谢谢!
像“吸血鬼”一样惧怕阳光的怪病,到底是什么
在欧洲的各种古老传说中,“吸血鬼”系列当之无愧可以排上最受欢迎传说排行榜的前列。而随着描写吸血鬼家族与人类的爱情的浪漫著作《暮光之城》及其改编电影的上演,又将人们对“吸血鬼”传说的兴趣再一次推上高潮。不过有些“死理性派”可能会想,欧洲关于吸血鬼“极度惧怕日光、牙齿在阳光下闪闪发光、面容可怕”的描写,会不会在现实生活中有所对应呢? 答案是肯定的。这些古老的、关于“吸血鬼”的描写,都在明显指向一种很久以前就已出现的遗传病——卟啉病。而卟啉病的真相,可远没有《暮光之城》那样浪漫美好。 卟啉病是由何引起的? 我们都知道,红细胞中的血红蛋白能够携带氧气在血液中流动,从而保证各个组织的供氧。而在血红蛋白中,主要负责与氧气结合的则是血红素(亚铁原卟啉IX)中央的亚铁离子。而血红素的作用可远不止于此,在细胞色素P450同工酶(CYPs,负责代谢体内有机毒物和药物的酶)、过氧化氢酶、肌红蛋白等对人体至关重要的蛋白中,血红素同样是重要组成部分。因此可以毫不夸张地说,血红素是所有细胞必不可少的成分。 血红素(亚铁原卟啉IX)的结构式图:《Williams Hematology》,8e 正如同其他重要物质一样,血红素在体内的稳定合成对人体是至关重要的。在正常人体中,血红素通过以甘氨酸、铁离子等基础物质为原料,经过8步酶催化反应而合成。不幸的是,血红素合成过程中如果有一步因基因缺陷而无法进行,就会导致合成反应的中间产物大量蓄积,甚至代谢成毒性产物,从而引发蓄积组织的异常,导致卟啉病(卟啉病的名字来源于血红素合成的中间产物,它和血红素一样带有标志性的卟啉环)。 基于中间产物和毒性产物的特性,卟啉病的主要症状包括光敏感(暴露在阳光下后便可产生严重的红斑、皮疹甚至是大疱)、神经系统异常(由具有神经毒性的产物引起)、贫血(有时可因贫血长期未获治疗,骨髓反应性造血时生成毒性产物而陷入恶性循环)等。 “吸血鬼”传说最像哪种卟啉病? 由于血红素合成过程中的基因缺陷千变万化,卟啉病也被分成了两大类共9种。较著名的卟啉病的病因和特征有: 先天性红细胞生成型卟啉病(CEP):CEP由尿卟啉原III合成酶(UROS),血红素合成第4步的关键酶合成缺陷引起。UROS的缺乏导致第4步的反应物无法顺利转化成第5步反应必须的尿卟啉原III,反而通过“旁门左道”代谢成了对身体有严重毒性的尿卟啉I和粪卟啉I。患者出生后即可因暴露于光下而引起皮肤大疱,愈合后可产生严重癜痕而毁容。牙齿和骨骼中也有大量毒性产物蓄积,从而使牙齿变成棕色(在紫外光下呈红色荧光),骨骼不断发生病理性骨折、溶骨病变和矿质异常(因患者照不到光,无法合成维生素D),身高也受到严重影响。 红细胞生成性原卟啉病(EPP):EPP患者有症状相似的两类,其中经典型患者体内血红素合成的第8步关键酶亚铁螯合酶(FECH)功能异常,变异型患者则是血红素合成的第1步关键酶δ-氨基酮戊酸合成酶(ALAS)缺陷。患者体内大量蓄积的原卟啉会导致严重的荨麻疹样皮疹、红斑,轻度的贫血。然而部分(不足5%)患者的肝脏会被原卟啉破坏,引起足以致命的肝病。 急性间歇性卟啉病(AIP):AIP是最为人所熟知的一种卟啉病,在欧洲非常常见,甚至于1/500的芬兰人都携带有AIP的致病基因。患者体内合成血红素第3步所需的卟胆原脱氨酶(PBGD)发生部分缺陷,但绝大多数(90%以上)患者可能终身不发病。PBGD的缺陷犹如一颗“定时炸弹”,尽管平时患者可能身体非常“健康”,但一旦有外界(如诱导CYPs的药物、生理或心理上的应激)或内部因素(如怀孕、营养摄入受限)使身体短时间内需要大量血红素,“残废”(通常活性只有正常人体内同种酶的50%)的PBGD很快便会跟不上身体需求血红素的步伐,导致患者体内卟胆原等产物蓄积,产生包括神经系统异常、肝肾受损等症状。AIP的反复发作往往使患者终生残疾,症状却复杂多变难以诊断,患者的肝癌患病风险也大幅升高。在美剧《豪斯医生》中,豪斯前妻的丈夫马克所患,并最终导致他截瘫的怪病正是AIP。 根据上述描述,我们不难猜出“吸血鬼”传说中的种种表现,与CEP的症状极为接近。在现实生活中,CEP实属罕见病,直到1997年全球范围内也仅有约130例报道。然而该病的患者早在很久以前(差不多是“吸血鬼”传说的年代)就已经出现,在1874年便有严谨病例报道。 卟啉病的现实困境 然而尽管各种类型的卟啉病早已流传于民间传说之中,卟啉病患者直到现在也依然难以得到适当的治疗。这一方面因为卟啉病的罕见使得很少有医生能够正确诊断,另一方面也归咎于它的病理过程太过复杂。 对于具有光敏症状的卟啉病,避光依然是重要的治疗方法,因为反复发作的光敏反应可以造成毁容和残疾,也令患者痛苦不堪。β胡萝卜素可通过清除自由基而起到一定效果,但它也并非灵丹妙药。AIP患者尽管诊断困难,但葡萄糖、高铁血红素等药物往往可使患者结束发作,避免致残性后果。CEP患者可通过造血干细胞移植而得到缓解,但移植相关的并发症一直是一个难题。 同其他罕见病一样,卟啉病所面临的难题同样是病因复杂、药物难以开发、药品维持生产困难等,这些问题的解决除了靠医学界的努力,也离不开相关企业、监管部门的支持。希望能有一天,人类能够找出针对卟啉病的有效方法,让“吸血鬼”困境终结。
世界上有像吸血鬼一样的病吗
有,类似渴血症,记得以前报道国外有个男子对血液感到兴奋和渴望,会定期摄取一些女友当然血液。
现实中最似吸血鬼、生化病毒、僵尸的病症是什么
卟啉症,现实中先天红血球生成卟啉症(CEP)的患者被认为是吸血鬼故事的起源。在最严重的卟啉症患者体内,卟啉会蚕食聚集区域附近的组织和肌体,使患者严重贫血,面部器官腐蚀,尿液呈现紫红色,并出现种种怪异的、让人联想起吸血鬼的举止—— 惧怕阳光:卟啉是一种光敏色素,它会聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多数卟啉在黑暗中呈良性,不会对身体造成什么危害,但一旦接触阳光,就会转化为危险的毒素,吞噬人的肌肉和组织。因此,卟啉症患者像传说中的吸血鬼那样,只能生活在黑暗世界里,不能见光。 面容苍白:绝大多数卟啉症患者都伴有严重的贫血,这不仅因为他们通常只能生活在黑暗中,更重要的是,他们身体中的卟啉会影响造血功能,破坏血红素的生成。通常,卟啉症患者的身体上还会带有大片的色素沉积——往往是紫色的。 不死之身:由于毒素的作用,卟啉症患者的耳朵和鼻子都会被其腐蚀,而皮肤上也会布满疤痕,使他们看上去格外苍老。在欧洲的传说中,长生不死的人常常都会被描述为类似的样子,以讹传讹的,就有了“吸血鬼有不死之身”的说法。实际上,卟啉症患者的寿命通常都非常之短。 牙齿尖利如狼:卟啉接触阳光后会转化为可以吞噬肌肉和组织的毒素,主要的表现之一就是它会腐蚀患者的嘴唇和牙龈,使他们露出尖利的、狼一样的牙齿。腐烂的牙龈看上去总是血淋淋的,难免会让人联想起吸食鲜血的吸血鬼。